Spis treści:
- Wideo medyczne: 2017 Maps of Meaning 01: Context and Background
- Co to jest Fibrodysplasia Progressiva Ossificans (FOP)?
- Charakterystyka i objawy FOP
- Co się stanie, jeśli ktoś cierpi na FOP?
- Jak leczyć FOP?
- Zwiększa opiekę
Wideo medyczne: 2017 Maps of Meaning 01: Context and Background
Czy nadal pamiętasz "Manequein Challenge", wyzwanie, które wymaga od ludzi, aby przez jakiś czas milczeli jak posąg, który ostatnio był popularny w mediach społecznościowych? Wygląda na to, że istnieje choroba, która uniemożliwia poruszanie się jak wyzwanie. W świecie medycznym nazywa się tę chorobę fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP).
Co to jest Fibrodysplasia Progressiva Ossificans (FOP)?
FOP to stan, w którym kości rosną poza szkieletem. Ten nieprawidłowy wzrost kości zastępuje tkankę łączną, w tym ścięgna i więzadła. FOP jest spowodowane mutacją genetyczną, genem ACVR1. Ten gen bierze udział w rozwoju i rozwoju kości, co sprawia, że mutują więcej. Gen ten można przekazać rodzicom, ale w wielu przypadkach FOP może mutować u ludzi, którzy nie mają historii tej choroby od swoich rodziców.
Charakterystyka i objawy FOP
Jednym ze znaków, który można znaleźć, jest duży defekt palców u nogi, gdzie stan kciuka na obu nogach jest krótszy niż powinien, oraz w przeciwnym kierunku z innymi palcami. Jest to rozpoznawane przez połowę osób cierpiących na FOP, jeśli mają podobny problem z kciukiem.
Kolejnym znakiem jest zastąpienie miękkiej tkanki kostnej. Zwykle charakteryzuje się wzrostem guza w plecach, szyi i ramionach. Wzrost ten jest bardzo bolesny i szybko zamienia się w kość. Ten wzrost kości trwa przez całe życie i rozprzestrzenia się w całym ciele.
Ponadto istnieją oznaki, które również występują bardzo często, mianowicie z powodu urazu lub obecności wirusa, który powoduje szybszy wzrost. To sprawia, że ludzie dotknięci FOP bardzo trudno zrobić tego rodzaju operacji, a nawet zastrzyki, ponieważ igła nie może przeniknąć.
FOP rozprzestrzenia się od 6 do 8 tygodni. Pacjenci odczuwają ból zaczynający się od górnej części ciała, zwykle od szyi i ramion promieniujących do wszystkich części ciała, któremu towarzyszy obrzęk, sztywność stawów, dyskomfort w całym ciele i łagodna gorączka.
Co się stanie, jeśli ktoś cierpi na FOP?
- Ruch jest bardzo ograniczony, ponieważ niektóre kości rosną w stawach, powodując ograniczoną mobilność, co powoduje problemy z równowagą i koordynacją w ciele.
- Nawet niewielkie obrażenia mogą powodować więcej stanów zapalnych i wzrost kości.
- Wzrost kości w klatce piersiowej może ograniczać oddychanie, zwiększając ryzyko infekcji dróg oddechowych.
- Ograniczony ruch w szczęce utrudnia mówienie i jedzenie, co może powodować niedożywienie i utratę wagi.
- Około połowa osób z zaburzeniami FOP doświadcza ubytku słuchu.
- Zły przepływ krwi może powodować skrzepy krwi w ramionach lub nogach, powodując obrzęk.
Jak leczyć FOP?
Do tej pory nie było leczenia, które może spowolnić lub zatrzymać rozwój tej choroby. Lecz leczenie pewnych objawów może poprawić jakość życia. Niektóre z nich to:
- Przyjmowanie leków kortykosteroidowych lub niesteroidowych leków przeciwzapalnych (NLPZ), jako leków przeciwzapalnych w celu zmniejszenia bólu i obrzęków
- Użyj narzędzi, takich jak szelki lub specjalne buty, aby pomóc chodzić
- Zrób terapię
Nic nie może zepsuć nowego wzrostu kości. Operacja spowoduje jedynie wzrost kości. Unikaj wykonywania biopsji, ponieważ może to spowodować szybsze rozprzestrzenianie się kości na inne obszary
Wstrzyknięcia domięśniowe, podobnie jak większość szczepień, mogą również powodować problemy. Opieka stomatologiczna musi być wykonywana ostrożnie poprzez unikanie zastrzyków i rozciągania szczęki.
Obrażenia ciała mogą wywołać jeszcze więcej stanów zapalnych. Należy unikać wszelkiej aktywności fizycznej, która zwiększa ryzyko obrażeń.
FOP jest przewlekłą chorobą i nie ma lekarstwa. Leczenie pomaga tylko zmniejszyć objawy i poprawić jakość życia. Tempo rozwoju tej choroby jest różne dla wszystkich i jest trudne do przewidzenia. Bardzo ważne jest, aby jak najszybciej uzyskać od lekarza prawidłową diagnozę, ponieważ niektóre testy i terapie dla innych stanów mogą zachęcać do nowego wzrostu kości.
Zwiększa opiekę
FOP jest rzadką chorobą, nawet większość ludzi nie wie o tej chorobie wcześniej. Nie ma sposobu, aby temu zapobiec. FOP nie jest zakaźny, ale nadal ważne jest, aby edukować społeczeństwo o głębokich skutkach tego stanu. Badania związane z tą chorobą trwają.
