Spis treści:
- Wideo medyczne: The History of Bethesda Game Studios
- Czym jest rozlana skórna mastocytoza?
- Co jest przyczyną rozlanej skórnej mastocytozy?
- Jakie są objawy rozlanej skórnej mastocytozy?
- Jak rozpoznaje się rozlaną mastocytozę skórną (DCM)?
- Czy można leczyć dyfuzyjną mastocytozę skórną (DCM)?
Wideo medyczne: The History of Bethesda Game Studios
Niektóre typy chorób skóry są klasyfikowane jako łagodne i często spotykane, np. Flegma, grzybica, grzybica. Z drugiej strony niektóre z nich mają poważny wpływ, ale występują tylko u kilku osób. Jednym z rodzajów rzadkiej choroby skóry, która istnieje na świecie, jest rozlana skórna mastocytoza, czyli DCM. Ta choroba skóry charakteryzuje się brązowawymi plamami, które są równomiernie rozmieszczone w całym ciele, jak pomarańczowa tekstura skóry i swędząca. Jaka jest przyczyna?
Czym jest rozlana skórna mastocytoza?
Rozproszona skórna mastocytoza (DCM) jest chorobą skóry, która jest ciężką postacią i rzadszą odmianą stanu zwanego mastocytozą. Sam mastytocyty występują, gdy komórki tuczne gromadzą się w skórze i / lub narządach wewnętrznych. Komórki tuczne są częścią układu odpornościowego odpowiedzialnego za proces zapalny.
Co jest przyczyną rozlanej skórnej mastocytozy?
Większość przypadków tej choroby nie jest dziedziczona, ale istnieją mutacje genetyczne. W DCM większość przypadków jest spowodowana mutacjami w get KIT. Ten gen koduje białka, które są odpowiedzialne za kontrolowanie wielu funkcji komórki organizmu, takich jak wzrost i podział komórek; długość życia; i ruch. Białko to jest również ważne dla rozwoju kilku typów komórek, w tym komórek tucznych.
W wyniku pewnych bodźców, w tym pasożytów i ukąszeń owadów, komórki tuczne uwalniają wiele substancji chemicznych, w tym histaminę. Histamina powoduje rozszerzenie naczyń krwionośnych i może powodować puchnięcie tkanki miękkiej. Pewne mutacje w genie KIT mogą powodować nadmierną produkcję komórek tucznych. W DCM komórki tuczne gromadzą się nadmiernie na skórze, powodując szereg objawów typowego schorzenia.
Jakie są objawy rozlanej skórnej mastocytozy?
Objawy skórnej mastocytozy różnią się w zależności od podtypu choroby. Większość form skórnej mastocytozy to brązowawe plamy, które nierównomiernie rozprowadzają się tylko w niektórych obszarach skóry. Ale typ DCM zazwyczaj wpływa na całą lub większość skóry. Ten stan zwykle zaczyna się rozwijać w okresie niemowlęcym, szczególnie w okresie noworodkowym (noworodkowym).
Większość osób z rozlaną skórną mastocytozą (DCM) wykazuje objawy brązowawo-czerwonych plam skórnych, którym czasami towarzyszą duże pęcherze wypełnione płynem. Charakterystyka tych pęcherzy może gromadzić się w grupach w jednym obszarze lub w linii prostej; i może krwawić. Pęcherze występują głównie w stopach i rękach lub skórze głowy.
Pęcherze te mogą same się uleczyć i zniknąć, gdy tylko dziecko ma 3-5 lat, ale nie z brązowymi plamami, które pozostaną na całe życie (mogą zatonąć po uruchomieniu). Z biegiem czasu te brązowe plamy na skórze mogą gęstnieć i rozwijać tekstury i kolory podobne do ciasta. Czasami zagęszczone miejsca na skórze mogą mieć grubą i porowatą teksturę, podobną do skórki pomarańczowej.
Inne objawy, które mogą wynikać z rozlanej skórnej mastocytozy (DCM) obejmują zaczerwienienie skóry, niskie ciśnienie krwi, ciężki wstrząs anafilaktyczny, powiększenie wątroby, biegunkę i krwawienie z jelit.
Jak rozpoznaje się rozlaną mastocytozę skórną (DCM)?
Mastocytozę skórną, w tym jej podtyp DCM, można zdiagnozować na podstawie badania fizykalnego, gdy lekarz podejrzewa, że zmiany skórne w ciele pacjenta są zaczerwienione, swędzą, a czasami są pokryte pęcherzami, nawet jeśli tylko delikatnie je potarły. Czasami można wykonać biopsję skóry, aby sformalizować diagnozę, zapewniając dużą liczbę komórek tucznych.
Niestety, czasami trudno jest odróżnić skórną mastocytozę od mastocytozy układowej. W związku z tym można zlecić dodatkowe badania w celu dalszego zbadania ryzyka wystąpienia choroby układowej. Biopsja szpiku kostnego i specjalne badania krwi mogą być zalecane u osób dorosłych ze skórną mastocytozą, ponieważ w tych warunkach nadal istnieje wysokie ryzyko wystąpienia DCM. Dzieci dotknięte chorobą zazwyczaj nie poddają się biopsji szpiku kostnego, chyba że badanie krwi wykazuje nieprawidłowe wyniki.
Czy można leczyć dyfuzyjną mastocytozę skórną (DCM)?
Rozproszona mastocytoza skórna (DCM) jest stanem trwającym całe życie. Do tej pory nie było antidotum na skórną mastocytozę, ale dostępnych jest wiele metod leczenia w celu opanowania objawów.
Ogólnie rzecz biorąc, ludzie, którzy mają ten stan, są zobowiązani do unikania różnych rzeczy, które mogą wywoływać lub nasilać objawy, jeśli to możliwe. Należy unikać czynników powodujących degradację komórek tucznych (leki NSAID, stymulacja fizyczna, stres emocjonalny, trucizny owadów i niektóre pokarmy).
Niektóre leki, takie jak doustne leki przeciwhistaminowe i miejscowe steroidy, są często przepisywane w celu złagodzenia objawów dyfuzyjnej skórnej mastocytozy (DCM). Osoby dorosłe z tą chorobą mogą również poddać się fotocemotherapy laserom UVA, które mogą pomóc zmniejszyć swędzenie i poprawić wygląd skóry; Jednak choroba prawdopodobnie powtórzy się w ciągu sześciu do dwunastu miesięcy po ostatnim leczeniu.
Osoby zagrożone wstrząsem anafilaktycznym i / lub ich najbliższymi muszą być przeszkolone w zakresie rozpoznawania i leczenia tych zagrażających życiu reakcji i muszą w każdym momencie wykonywać iniekcje epinefryny.
