Spis treści:
Wideo medyczne: What is Sickle Cell Anemia?
Definicja
Czym jest komórka sierpowa?
Test sierpowaty to badanie krwi wykonywane w celu sprawdzenia właściwości sierpowatokrwinkowej lub niedokrwistości sierpowatokrwinkowej. Choroba sierpowata jest wrodzoną chorobą krwi, która powoduje zmiany kształtu czerwonych krwinek (w kształcie półksiężyca). Zmiany w czerwonych krwinkach występują, ponieważ zawierają nieprawidłową hemoglobinę, zwaną hemoglobiną S, nietypową hemoglobiną, hemoglobiną A.
Sierp komórki krwi są niszczone przez organizm szybciej niż normalne komórki krwi. Powoduje to anemię. Komórki Sierp można również uwięzić w naczyniach krwionośnych i zmniejszyć lub zablokować przepływ krwi. Może to uszkodzić narządy, mięśnie i kości i może spowodować zagrożenie życia.
Najlepszym sposobem na sprawdzenie właściwości sierpowatokomórkowych lub niedokrwistości sierpowatokrwinkowej jest zobaczenie krwi za pomocą metody zwanej wysokosprawną chromatografią cieczową (HPLC). Ten test identyfikuje rodzaj hemoglobiny, która jest obecna. Aby potwierdzić wyniki HPLC, można wykonać testy genetyczne.
Choroba sierpowata jest chorobą autosomalną recesywną. Oznacza to, że aby mieć chorobę, osoba musi odziedziczyć gen dla choroby od obojga rodziców. Wszyscy dziedziczą dwa geny (po jednym od każdego z rodziców). W rezultacie ktoś może mieć:
- dwa geny wytwarzające normalną hemoglobinę (hemoglobina A). Ci ludzie mają normalne czerwone krwinki, chyba że mają kilka innych chorób
- jeden z genów wytwarzających hemoglobinę A i ten, który wytwarza hemoglobinę S. Osoba ta nosi właściwości komórek sierpowatych (i jest nazywana "nosicielem"), ale nie mają one niedokrwistości sierpowatej. Ta natura komórki sierpowatej jest zwykle w nieszkodliwym stanie.
- dwa geny tworzące hemoglobinę S. Ta osoba ma chorobę sierpowatą. Oboje rodzice mogą nosić cechy sierpowatości lub chorobę. Sierpy czerwonych krwinek często mają powtarzające się problemy, powszechnie nazywane kryzysami sierpowokomórkowymi.
- jeden z genów wytwarzających hemoglobinę S i taki, który wytwarza kilka innych rodzajów nieprawidłowej hemoglobiny. W zależności od innych rodzajów normalnej hemoglobiny, osoby te mogą mieć łagodne lub ciężkie zaburzenia ze strony sierpowatej.
Kiedy muszę przyjmować sierp komórki?
Noworodki należy natychmiast zbadać pod kątem obecności niedokrwistości sierpowatej po porodzie. Wczesne testy pomagają zapewnić, że dzieci z sierpowatymi komórkami otrzymują właściwą opiekę od razu, aby chronić swoje zdrowie.
Niedoświadczeni zagraniczni imigranci lub dzieci, które nie zostały przetestowane, mogą również wykonywać testy sierpowate jako środek zapobiegawczy.
Można wykonać jeden lub więcej testów anemii sierpowatej, aby pomóc zdiagnozować anemię sierpowatą, jeśli wystąpią objawy i / lub powikłania, takie jak:
- ból związany z kryzysem sierpowatokrwinkowym. Najczęstszym objawem niedokrwistości sierpowatej jest występowanie bólu, który może utrzymywać się przez długi czas. Ból może występować w całym ciele i często obejmuje kości, stawy, płuca i żołądek
- anemia. Choroba sierpowata jest niedokrwistością hemolityczną, co oznacza, że nie jest normalne, sierpowe czerwone krwinki pękają (hemolizują) szybciej niż normalne czerwone krwinki i nie mogą być zastąpione przez organizm tak szybko, jak to konieczne, co prowadzi do zmniejszenia liczby czerwonych krwinek i obniżonej zdolności czerwona krew do transportu tlenu w całym ciele
- wzrost liczby i częstotliwości infekcji, zwłaszcza zapalenia płuc, która jest główną przyczyną śmierci u dzieci z niedokrwistością sierpowatokrwinkową
- kaszel, ból w klatce piersiowej i gorączkę są uważane za spowodowane poważnym powikłaniem choroby sierpowatokrwinkowej zwanej ostrym zespołem klatki piersiowej
Zapobieganie i ostrzeżenia
Co powinienem wiedzieć przed przechodzeniem przez sierp komórki?
Objawy niedokrwistości sierpowatej i powikłań mogą się znacznie różnić w zależności od osoby, nawet w obrębie tej samej rodziny. Ostatnie transfuzje krwi, zwykle w ciągu ostatnich trzech miesięcy od daty testu, mogą powodować fałszywie ujemne wyniki testu z kilkoma testami (na przykład testami rozpuszczalności Hb S), ponieważ normalne transfuzje krwinek czerwonych zmniejszają względną ilość hemoglobiny S obecnej w systemach ludzi dotknięty.
Ludzie z właściwościami sierpowatych komórek są na ogół zdrowi, ale ci, którzy intensywnie ćwiczą, na przykład sportowcy, i ci, którzy są narażeni na odwodnienie lub ekstremalną wysokość, czasami doświadczają objawów niedokrwistości sierpowatej. Operatorzy komórek Sickle produkują zarówno Hb A, jak i nieco Hb S. Kiedy doświadczają znacznego stresu, który zmniejsza ilość tlenu w ciele, czerwone krwinki zawierające Hb S mogą stać się sierpami.
Proces
Co powinienem zrobić, zanim przejdę test z komórką sierpowatą?
Nie ma przygotowania do tego testu. Pamiętaj, aby powiedzieć lekarzowi, jeśli masz transfuzję krwi w ciągu ostatnich 4 miesięcy, ponieważ może to wpłynąć na wyniki testu.
Jak przebiega proces testowania komórek sierpowatych?
W przypadku testów sierpowatości należy dostarczyć próbkę krwi, która jest zwykle pobierana z jednego z naczyń krwionośnych podczas regularnego badania krwi. Elastyczny pas będzie zawiązany wokół górnej części ramienia, aby pęcznieć żyłę krwią. Następnie igła zostanie delikatnie włożona do żyły. Krew naturalnie wpłynie do rurki przymocowanej do igły. Gdy na badanie jest wystarczająca ilość krwi, pracownik medyczny weźmie igłę i zakryje nakłucia bandażem.
Podczas wykonywania badań na bardzo małych dzieciach lub dzieciach, technicy mogą użyć ostrego narzędzia zwanego lancetem, aby przebić skórę pięty lub palca i pobrać krew na szkiełku lub pasku testowym.
Co powinienem zrobić po teście z sierpem?
Otrzymasz datę, aby uzyskać wyniki testu. Twój lekarz wyjaśni, co oznaczają twoje wyniki testu. Czasami lekarz może poprosić o dalsze badanie. Postępuj zgodnie z instrukcjami lekarza.
Wyjaśnienie wyników testu
Co oznaczają wyniki testu?
Normalny zakres wartości może się nieznacznie różnić w różnych laboratoriach. Niektóre laboratoria używają różnych pomiarów lub testują różne próbki. Porozmawiaj ze swoim lekarzem o znaczeniu twoich konkretnych wyników testu.
Normalny: występuje normalna hemoglobina
Nieprawidłowe: występuje nieprawidłowa hemoglobina
We właściwościach komórek sierpowatych jest więcej niż połowa normalnej hemoglobiny (hemoglobiny A) i mniej niż połowa anormalnych (hemoglobina S).
W niedokrwistości sierpowatej prawie we wszystkich hemoglobinach występuje hemoglobina S z niewielką ilością hemoglobiny zwanej hemoglobiną F. U niemowląt wyniki badań sierpowokomórkowych krwi można powtórzyć w 6. miesiącu życia lub można wykonać badanie informacji genetycznej (DNA).
Hello Health Group nie zapewnia porady medycznej, diagnozy ani leczenia.
